Therapiemanagement

Basis eines erfolgreichen Therapiemanagements ist ein individualisierter Behandlungsplan.1 Krankheitsspezifische Fragebögen ermöglichen es, die Lebensqualität und Krankheitskontrolle zu erfassen und Therapieentscheidungen zu treffen.2,3

Basis ist ein individueller Be­­hand­­lungs­­plan

Weil das Hereditäre Angioödem (HAE) eine Krankheit mit unvorhersehbaren, oft schmerzhaften und manchmal auch lebensgefährlichen Symptomen darstellt, die für Patienten und Angehörige eine enorme Belastung darstellen, sollte für alle Patienten ein individualisierter Behandlungsplan entwickelt werden. Nach den aktuellen internationalen Leitlinien der World Allergy Organization und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (WAO/EAACI) sollte dieser

  • auf die Bedürfnisse und die Lebenssituation der Patienten abgestimmt sein,
  • Präventionsmaßnahmen, Angaben zur häuslichen Versorgung und zur Selbstanwendung einschließen,
  • zur Bedarfs- bzw. Akuttherapie klare Anweisungen für eine effektive Notfallbehandlung beinhalten sowie
  • bei der Langzeitprophylaxe eine Medikation zur Akuttherapie im Fall von Durchbruchattacken umfassen.1

Prävention – Trigger vermeiden

Eine Vielzahl von Reizen oder Situationen kann – muss aber nicht – Schwellungsattacken auslösen. Soweit möglich, sollten solche auslösenden Faktoren vermieden werden. Trigger können sein:

  • Traumata durch Operationen oder Zahnbehandlungen und Stoß oder Druck
  • östrogenhaltige Kontrazeptiva und eine Hormonersatztherapie (für manche Frauen eignen sich progesteronhaltige Kontrazeptiva)
  • hormonelle Schwankungen (z. B. während der Menstruation)
  • ACE-Hemmer und AT-II-Rezeptorantagonisten
  • Infektionen
  • psychische oder körperliche Belastungen1
  • Die meisten Attacken entstehen spontan, ohne erkennbare Auslöser.

Nach den WAO/EAACI-Leitlinien sollen alle HAE-Patienten über potentielle Trigger aufgeklärt werden.1

Familien-Screening notwendig

Die WAO/EAACI-Leitlinien empfehlen aufgrund der autosomal-dominanten Vererbung, dass Familienmitglieder (Großeltern, Eltern, Geschwister, Kinder, Enkel) von HAE-Patienten auf die Krankheit getestet werden. Dazu werden die Konzentration des C1-Inhibitors (C1-INH) und des Komplementfaktors C4 sowie die C1-INH-Funktion bestimmt. Dies ist notwendig, weil

  • eine späte Diagnose zu erhöhter Mortalität und gesteigerter Krankheitslast aufgrund fehlender Therapie führt und
  • bereits das erste Angioödem bei Beteiligung der Atemwege ohne geeignete Therapie tödlich sein kann.1

Selbst­anwendung fördern

In den WAO/EAACI-Leitlinien wird empfohlen, alle Attacken so früh wie möglich zu therapieren. Eine möglichst frühe Behandlung von Attacken hilft effektiver dabei, deren Dauer und Schwere zu verringern. Diese wird durch eine entsprechende Befähigung der Patienten zur Selbstanwendung oder betreuender Personen zur Verabreichung der Medikation erleichtert. Eine solche Befähigung unterstützt auch die Prophylaxe. Bei allen Patienten sollte daher eine Selbstanwendung oder die Behandlung durch betreuende Personen in Betracht gezogen werden. Eine Unterweisung durch medizinisch geschultes Fachpersonal ist Voraussetzung dafür.1

Alle Patienten sollten immer genug Akutmedikation mit sich führen, um zwei Attacken zu behandeln. Sie benötigen außerdem einen Notfallpass mit Instruktionen zum effektiven Management von Attacken.1

Regel­mäßige Evaluation der Patienten

Nach den WAO/EAACI-Leitlinien sollten HAE-Patienten von Ärzten und Zentren mit ausreichender Erfahrung in der Krankheit betreut werden. Es wird empfohlen, die Patienten mindestens einmal im Jahr zu evaluieren. Bei der Evaluation

  • sollten Art, Häufigkeit und Schwere der Symptome sowie die Häufigkeit und Wirksamkeit der Therapie erfasst werden.
  • wird eine körperliche Untersuchung und die Bestimmung der entsprechenden Blutwerte empfohlen.
  • ist auch die Option für eine Langzeitprophylaxe unter Berücksichtigung der Krankheitslast und der Präferenzen der Patienten zu evaluieren.1

Geeignete krankheitsspezifische Fragebögen können im Rahmen der Evaluation helfen, Therapieentscheidungen zu begründen und vereinfacht zu dokumentieren.2,3

Frage­bögen zur Messung von Krankheits­last und -kontrolle

Der Angioedema Quality of Life (AE-QoL) Questionnaire wurde für die krankheitsspezifische Erfassung der Krankheitslast, der Beeinträchtigung der Lebensqualität sowie derer Veränderung über die Zeit bzw. unter einer Therapie entwickelt und validiert.2

  • Der Fragebogen erfasst für die jeweils zurückliegenden 4 Wochen die vom Patienten empfundenen Auswirkungen der Krankheit mit Hilfe von 17 Fragen.
  • Daraus werden Prozentscores in 4 Domänen sowie ein Gesamtscore ermittelt. Höhere Scores bedeuten eine niedrige Lebensqualität.
  • Ab einer Veränderung von mindestens 6 Punkten im AE-QoL-Gesamtscore (Minimal Clinically Important Difference [MCID]) wird eine Verbesserung der Lebensqualität als klinisch bedeutsam eingestuft.2

Der Fragebogen kann hier Online ausgefüllt werden.

Der Angioedema Control Test (AECT) wurde für die kontinuierliche Erfassung der Krankheitskontrolle und derer Veränderung mit der Zeit bzw. unter einer Therapie entwickelt und validiert.3

  • Er umfasst 4 Fragen zu den letzten 4 oder 12 Wochen mit jeweils 5 vorgegebenen Antwortmöglichkeiten.
  • Auf einer Skala von 0 bis 16 bedeuten höhere Scores eine bessere Krankheitskontrolle. Mittels eines klaren Cut-offs gibt der AECT Auskunft darüber, ob die Krankheitskontrolle unter der aktuellen Therapie ausreichend ist.3

Der Fragebogen kann hier Online ausgefüllt werden.

Bewertungs-ToolKurzbeschreibungScoring
AE-QoL: Angioedema Quality of Life Questionnaire2

• 17 Fragen zu den letzten 4 Wochen
• 4 Domänen:
– Funktionsfähigkeit
– Erschöpfung/Gemütslage
– Angst/Schamgefühl
– Ernährung
• Skala 1-100
• Höhere Scores = niedrigere Lebensqualität / höhere Krankheitslast


AECT: Angioedema Control Test3


4 Fragen zu den letzten 4 oder 12 Wochen zu:
• Beschwerden
• Lebensqualität
• Therapieerfolg
• Bewertung der Erkrankungskontrolle


• Skala 0-16
• Höhere Scores = bessere Krankheitskontrolle
• Ein Score ≥10 bedeutet Krankheitskontrolle

Unter­stützung für Ihre Patienten

Entscheidend für ein effektives Management sind darüber hinaus Tools, die Ihre Patienten bei ihrer Therapie und in ihrem Leben unterstützen.


1 Maurer M et al. Allergy 2018;73:1575-1596.
2 Weller K et al. Allergy 2012;67:1289-1298.
3 Weller K et al. Allergy. Published online 2019. DOI:10.1111/all.14144.