Prophylaxe

Attacken dauerhaft verhindern, die Lebensqualität verbessern und insgesamt ein beschwerdefreies Leben für die Betroffenen – das sind die obersten Ziele bei der Behandlung des Hereditären Angioödems (HAE).

Das Ziel: Attacken dauer­­haft verhindern

Das Ziel einer Prophylaxe ist es, die Häufigkeit von Schwellungsattacken des Hereditären Angioödems (HAE) zu reduzieren oder deren Auftreten vollständig zu verhindern. Die aktuellen internationalen Leitlinien der World Allergy Organization und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (WAO/EAACI) stützen das Konzept der Prophylaxe.1

Entsprechend den Leitlinien sollten die Patienten bei jeder Kontrolluntersuchung im Hinblick auf eine Langzeitprophylaxe evaluiert werden.1

Therapie

Als Therapieansätze zur Langzeitprophylaxe stehen ein vollhumaner, monoklonaler Antikörper und ein Hemmstoff des Plasma-Kallikreins, welcher die übermäßige Aktivität von Plasma-Kallikrein normalisiert, sowie aus Blutplasma aufgereinigte C1-Inhibitor-Präparate zur Substitutionstherapie zur Verfügung.

Kurzzeit­prophylaxe vor Eingriffen mit erhöhtem Attacken­risiko

Vor internistischen, chirurgischen und dentalen Eingriffen, die mit einer mechanischen Belastung der oberen Atemwege und des Verdauungstrakts verbunden sind, besteht ein erhöhtes Attackenrisiko. Daher sollte nach den WAO/EAACI-Leitlinien in diesen Fällen eine Kurzzeitprophylaxe bzw. präoperative Prophylaxe erwogen werden.1
Als Therapieansätze zur Kurzzeitprophylaxe stehen aus Blutplasma aufgereinigte C1-Inhibitor-Präparate zur Verfügung.

1 Maurer M et al. Allergy 2018;73(8):1575-1596.

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Therapiemanagement

Alle HAE-Patienten sollten über einen individualisierten Behandlungsplan verfügen, der auf ihre Bedürfnisse und Lebensweise abgestimmt ist. Ein solcher Plan sollte Folgendes umfassen: Präventionsmaßnahmen, Angaben zur häuslichen Versorgung und Selbstanwendung, Angaben zur Prophylaxe und/oder Akuttherapie und Anweisungen für Notfallsituationen.

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Akuttherapie

Treten beim Hereditären Angioödem (HAE) Schwellungsattacken auf oder kommt es bei prophylaktischer Behandlung zu Durchbruchattacken, ist eine Akuttherapie erforderlich. Damit sollen Dauer und Schwere der Attacken reduziert werden.

Akuttherapie
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Die verfügbaren Medikamente setzen am Kallikrein-Kinin-System an, dessen Endpunkt die Bildung von Bradykinin darstellt. Ansatzpunkte sind der Ersatz des C1-Inhibitors (C1-INH), die Blockade der Bradykinin-Bindung an den Rezeptor oder die Hemmung des Plasma-Kallikreins.

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