Akuttherapie

Eine Akut- bzw. Bedarfstherapie kommt bei allen Attacken in Betracht, v. a. bei jeder Attacke der oberen Atemwege. Attacken sollten so früh wie möglich behandelt werden.1

Dauer und Schwere der Attacken reduzieren

Treten beim Hereditären Angioödem (HAE) Schwellungsattacken auf oder kommt es bei prophylaktischer Behandlung zu Durchbruchattacken, ist eine Akuttherapie angezeigt. Damit sollen Dauer und Schwere der Attacken reduziert werden.

Alle Attacken so früh wie möglich behandeln

Nach den Leitlinien der World Allergy Organization und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (WAO/EAACI)

  • kommen alle Attacken für eine Akuttherapie in Betracht.
  • sollte jede Attacke, die die oberen Atemwege betrifft oder betreffen könnte, behandelt werden.
  • wird empfohlen, alle Attacken so früh wie möglich zu therapieren. Denn je früher die Behandlung einsetzt, desto stärker können die Dauer und das Schwellungsmaximum der Attacken – bei Abdominalattacken das Schmerzmaximum – verringert werden.1

Schematischer Ablauf einer Schwellungsattacke ohne und mit Behandlung

 

Zudem ist nach den WAO/EAACI-Leitlinien zu berücksichtigen, dass

  • alle Patienten in der Selbstanwendung oder betreuende Personen in der Anwendung der Medikation geschult werden, da dies eine frühe Behandlung fördert.
  • alle Patienten die Akutmedikation für zwei Attacken vorrätig haben und jederzeit mitführen.
  • bei fortschreitenden Ödemen der oberen Atemwege von ärztlicher Seite eine Intubation und operative Atemwegszugänge frühzeitig in Betracht zu ziehen sind.1

Als Therapieansätze für die Akuttherapie stehen aus Blutplasma aufgereinigte oder rekombinante C1-Inhibitor-Präparate sowie ein Antagonist des Bradykinin-B2-Rezeptors zur Verfügung.

1 Maurer M et al. Allergy 2018;73(8):1575-1596.

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Therapiemanagement

Alle HAE-Patienten sollten über einen individualisierten Behandlungsplan verfügen, der auf ihre Bedürfnisse und Lebensweise abgestimmt ist. Ein solcher Plan sollte Folgendes umfassen: Präventionsmaßnahmen, Angaben zur häuslichen Versorgung und Selbstanwendung, Angaben zur Prophylaxe und/oder Akuttherapie und Anweisungen für Notfallsituationen.

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Prophylaxe

Das Ziel einer Prophylaxe ist es, die Häufigkeit von Schwellungsattacken des Hereditären Angioödems (HAE) zu reduzieren oder deren Auftreten vollständig zu verhindern. Patienten sollten bei jeder Kontrolluntersuchung im Hinblick auf eine Langzeitprophylaxe evaluiert werden.

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Die verfügbaren Medikamente setzen am Kallikrein-Kinin-System an, dessen Endpunkt die Bildung von Bradykinin darstellt. Ansatzpunkte sind der Ersatz des C1-Inhibitors (C1-INH), die Blockade der Bradykinin-Bindung an den Rezeptor oder die Hemmung des Plasma-Kallikreins.

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